軟骨黏液樣纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)(二)

添加日期：2010年5月8日 閱讀：2378

　　3討論
　　
　　3.1CMF的相關(guān)臨床
　　
　　CMF是極為少見(jiàn)的良性軟骨類腫瘤，*初認(rèn)為是黏液瘤或巨細(xì)胞瘤黏液樣變，也認(rèn)為是惡性腫瘤如軟骨肉瘤、軟骨黏液肉瘤或黏液肉瘤[1]，1948年由Jaffe和Lichtenstein首先證實(shí)并命名。CMF由不同比例纖維成分、黏液樣組織和軟骨組織構(gòu)成，占所有骨腫瘤的0.5%~1%[2-3]，占良性骨腫瘤的2%。青少年和年輕人占絕大多數(shù)，80%病人在30歲以下，另一高峰年齡為50~70歲[4]。男性略多于女性，臨床癥狀包括緩慢的進(jìn)行性疼痛、觸痛、腫脹以及運(yùn)動(dòng)受限，癥狀持續(xù)1周至數(shù)年，CMF自發(fā)骨折少見(jiàn)。盡管認(rèn)為該腫瘤可有局部侵襲性行為，術(shù)后也可能反復(fù)，一般認(rèn)為屬良性軟骨來(lái)源腫瘤[4-6]。
　　
　　3.2CMF的影像學(xué)表現(xiàn)
　　
　　發(fā)病部位多見(jiàn)于長(zhǎng)管狀骨[3]，70%在下肢，以脛骨上段*為多見(jiàn)，其次為股骨、腓骨近段和遠(yuǎn)段。少數(shù)病灶跨過(guò)關(guān)節(jié)累及對(duì)側(cè)骨骼。位于手足短管狀骨和不規(guī)則骨少見(jiàn)，椎體、肋骨和頭顱等罕見(jiàn)。位于長(zhǎng)管狀骨者，多位于干骺段，距骨骺線約2cm處，偏心于一側(cè)，可侵犯骨干，骺線消失后也可侵犯原來(lái)的骨骺部位，但起源于骨骺和骨干的病灶罕見(jiàn)。兩種軟骨起源的良性腫瘤中，CMF與軟骨母細(xì)胞瘤解剖分布似乎相似，但存在差異；位于脛骨的CMF比股骨多見(jiàn)，而位于股骨的軟骨母細(xì)胞瘤較脛骨多見(jiàn)；位于肱骨的軟骨母細(xì)胞瘤相對(duì)常見(jiàn)，而CMF很少累及肱骨；更為主要的是，軟骨母細(xì)胞瘤位于長(zhǎng)骨骨骺或骨端，而CMF位于長(zhǎng)骨干骺段[1]。
　　
　　位于長(zhǎng)管狀骨的CMF，骨質(zhì)破壞多偏心，囊性擴(kuò)張明顯。病灶多呈卵圓形，長(zhǎng)徑大于橫徑，長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸一致，少數(shù)呈圓形。CMF透亮度一般較高，可分為單囊型和多囊型[1]。多囊型囊內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不等的骨性分隔，形成大小不一的囊，呈蜂窩狀，由于囊腔的大小懸殊，可形成所謂“囊套囊”征象[1]。CMF病灶與周圍骨質(zhì)之間可見(jiàn)明顯的硬化邊緣，以腫瘤髓腔面顯著，逐漸移行為正常骨組織，而腫瘤的皮質(zhì)面硬化不明顯，且有時(shí)明顯變薄。周邊骨質(zhì)硬化一方面與腫瘤緩慢生長(zhǎng)、刺激鄰近成骨細(xì)胞成骨有關(guān)，也可能為腫瘤邊緣鈣化所致，少數(shù)發(fā)展較快的腫瘤則無(wú)明顯的硬化帶或邊緣。少數(shù)CMF的瘤骨界面呈扇貝狀或花邊狀，病理基礎(chǔ)反映軟骨小葉對(duì)正常解剖結(jié)構(gòu)的推壓，盡管少見(jiàn)，對(duì)診斷有一定幫助。單囊者囊內(nèi)也可見(jiàn)少許骨嵴，病變髓腔面銳利，伴分葉狀或扇形增生硬化；外緣皮質(zhì)變薄，呈波浪狀。病灶近干骺段側(cè)膨脹顯著，有完整骨殼包繞；遠(yuǎn)離干骺段側(cè)膨脹較輕，容易突破骨皮質(zhì)而形成軟組織腫塊。較大病灶可完全侵蝕皮質(zhì)而缺乏骨膜增生時(shí)，形成半球形骨質(zhì)缺損，似乎被咬掉一樣，為該病特征之一。接近關(guān)節(jié)的CMF，可超越關(guān)節(jié)而將關(guān)節(jié)包埋。27%的CMF可見(jiàn)鈣化，位于軟骨小葉間隔的鈣化呈直徑1～2cm大小的環(huán)狀、弓狀，對(duì)腫瘤內(nèi)軟骨成分的確定很有價(jià)值[6-7]，但CMF的鈣化比例明顯小于其它軟骨來(lái)源腫瘤；位于小葉內(nèi)的鈣化呈斑點(diǎn)或雀斑狀，無(wú)序排列，無(wú)診斷特異性[7]。CMF病灶骨干側(cè)骨皮質(zhì)顯著增厚，與骨內(nèi)膜過(guò)量增生有關(guān)。罕見(jiàn)情況下，病灶可起源于皮質(zhì)或骨膜[8-9]，完全外源性生長(zhǎng)，單純形成軟組織腫塊，局部骨質(zhì)改變不明顯。位于短管狀骨和腓骨的CMF，病灶偏心不明顯。位于扁平骨或不規(guī)則骨的CMF多呈溶骨樣骨質(zhì)破壞，呈不規(guī)則圓形或地圖狀，靠近關(guān)節(jié)，膨脹改變不如管狀骨明顯，可見(jiàn)*****骨小梁形成的分隔，邊緣常有硬化。本組有4例位于不規(guī)則骨。
　　由于黏液成分和軟骨的存在，CMF的CT密度多偏低，與囊性腫瘤密度相仿。MRT1WI呈中到低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)，高信號(hào)提示腫瘤內(nèi)黏液成分和透明軟骨，內(nèi)可見(jiàn)骨性分隔形成的低信號(hào)。增強(qiáng)掃描一般為輕中度分隔強(qiáng)化，而T2WI顯著高信號(hào)處多無(wú)明顯強(qiáng)化。有文獻(xiàn)報(bào)道[10]少數(shù)CMF可整體強(qiáng)化，可能與腫瘤內(nèi)黏液成分較少有關(guān)。CT有助于顯示病灶密度和內(nèi)部分隔，有利于顯示平片無(wú)法顯示的細(xì)微鈣化；MR可以充分顯示CMF內(nèi)黏液、軟骨和纖維成分，顯示病灶鄰近軟組織改變，對(duì)診斷有很大幫助。
　　
　　CMF的影像表現(xiàn)與黏液樣組織、軟骨組織和纖維組織的比例有關(guān)。腫瘤軟骨成分或纖維組織過(guò)多時(shí)，對(duì)診斷有一定影響，本組1例位于骨盆的CMF以軟骨成分為主，內(nèi)可見(jiàn)明顯弓環(huán)狀鈣化，術(shù)前被誤診為軟骨肉瘤。
　　
　　3.3CMF影像學(xué)表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)
　　
　　大體病理腫瘤呈分葉狀，硬度差異很大，可堅(jiān)硬，或中等程度呈橡皮樣，或很軟。腫瘤表面類似透明軟骨或纖維軟骨，呈灰藍(lán)色或灰白色。切面可見(jiàn)小囊變和黏液區(qū)域，可有陳舊出血，偶有鈣化。瘤體周圍偶然可見(jiàn)1～2個(gè)小瘤結(jié)節(jié)。組織學(xué)上腫瘤由軟骨樣物質(zhì)、黏液樣結(jié)構(gòu)和纖維按不同比例構(gòu)成。鏡下，腫瘤由分化良好小葉或融合小葉構(gòu)成，小葉間隔為薄的富血管的纖維束帶分隔，內(nèi)偶見(jiàn)類骨組織和骨組織。小葉內(nèi)可見(jiàn)圓形、卵圓形細(xì)胞或星形細(xì)胞，胞內(nèi)可見(jiàn)致密的嗜酸性細(xì)胞漿。不太成熟腫瘤小葉主要為黏液間質(zhì)和星形細(xì)胞，成熟者間質(zhì)主要為軟骨樣物質(zhì)，細(xì)胞位于細(xì)胞穴內(nèi)。小葉逐步經(jīng)過(guò)進(jìn)行性膠原化過(guò)程，形成纖維軟骨或纖維結(jié)節(jié)。小葉邊緣細(xì)胞相對(duì)增多，可見(jiàn)類似于纖維母細(xì)胞的紡錘形細(xì)胞。小葉內(nèi)也可見(jiàn)類似于軟骨母細(xì)胞瘤的巨細(xì)胞、含鐵血黃色沉著和軟骨細(xì)胞。部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)透明軟骨灶。少部分可見(jiàn)鈣化。免疫組化S100蛋白陽(yáng)性。
　　
　　3.4鑒別診斷
　　
　　動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病年齡、發(fā)病部位及影像學(xué)表現(xiàn)都與CMF極為相似，但動(dòng)脈瘤樣骨囊腫缺乏鈣化，分隔密度高（血流及血管搏動(dòng)反復(fù)刺激引起鄰近骨分隔和邊緣骨質(zhì)增生修復(fù)），病灶內(nèi)常見(jiàn)液液平面（紅細(xì)胞和血漿沉積），增強(qiáng)掃描常顯著強(qiáng)化。骨巨細(xì)胞瘤常突到軟骨下骨性關(guān)節(jié)面[11]，一般無(wú)硬化邊緣，皮質(zhì)多變薄并膨出，在MRT2WI多數(shù)表現(xiàn)為高信號(hào)，膽堿波譜分析可作為鑒別良惡性腫瘤的標(biāo)記物[12]。軟骨母細(xì)胞瘤起源于骨骺中心，腫瘤體積相對(duì)小，膨脹改變不明顯，鈣化常見(jiàn)且明顯，無(wú)粗厚間隔，具有明顯的硬化環(huán)，關(guān)節(jié)和軟組織滲出較常見(jiàn)。軟骨肉瘤平均發(fā)病年齡在50歲左右，多位于骨盆和管狀骨中央，組織學(xué)主要由軟骨構(gòu)成，缺乏骨性分隔。本組1例CMF被誤診為軟骨肉瘤，可能與其軟骨比例過(guò)高有關(guān)。
　　
　　總之，CMF瘤內(nèi)軟骨成分主要為纖維軟骨，多位于管狀骨干骺段，呈偏心性膨脹性低密度骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)膨出、*****小梁以及大量的骨內(nèi)膜硬化為其顯著特點(diǎn)，病灶內(nèi)軟骨鈣化相對(duì)少見(jiàn)。少數(shù)可侵犯骨盆、脊柱附件以及顱底，多呈不規(guī)則圓形或地圖狀，邊緣常有硬化。位于不規(guī)則骨的CMF影像表現(xiàn)不典型，容易誤診。CMF由軟骨樣物質(zhì)、黏液樣結(jié)構(gòu)和纖維按不同比例構(gòu)成，不同腫瘤三者比例不同，某一種成分極端化組成可能影響診斷。
        責(zé)任編輯：小徐     wealthfootsteps.com    2010-5-8 8:48:28

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